Polskie Stowarzyszenie Pomocy Chorym z Obrzękiem Naczynioruchowym
INICJATYWY PACJENTÓW
Piotr Obtułowicz
2012-09-28


Chociaż wszyscy pacjenci i grupy lekarzy dokładają starań do wzrostu wiedzy na temat HAE w różnych krajach zarówno pacjenci. W tej części opisano możliwości rozwoju leczenia, a także krótkie historie, problemy i plany różnych stowarzyszeń HAE w Europie i USA.


Idea międzynarodowego rejestru chorych HAE.

 

W 1999 w Visegra'd, węgierskim miasteczku nieopodal Budapesztu odbyło się pierwsze europejskie spotkanie chorych, lekarzy i naukowców zainteresowanych HAE. Z powodu ogromnych różnic pomiędzy sposobem leczenia w różnych krajach, braku danych epidemiologicznych, czasem prawnych przeszkód uniemożliwiających prawidłowe leczenie i braku zorganizowania poszczególnych grup nie było wówczas możliwości wypracowania standardów leczenia, a także jednolitej diagnozy. Uzgodniono jednak konieczność powstania międzynarodowego rejestru zawierającego dane laboratoryjne, objawy kliniczne, szczegóły dotyczące sposobu leczenia oraz medyczną historię opisującą okres przed zdiagnozowaniem choroby. Obecnie każdemu z pacjentów zostaje przyporządkowany numer ewidencyjny, pod który zostają przekazane jego dane. Rejestracja ta odbywa się poprzez internet. Celem międzynarodowego rejestru chorych z HAE jest zgromadzenie bazy danych dotyczących występowania HAE, opisania naturalnego przebiegu choroby, a także prac firm farmaceutycznych nad możliwością wypracowania skutecznego i ujednoliconego leczenia.


HAE w USA

 

- uwagę zwraca rażący problem braku możliwości leczenia nagłego ataku obrzęku naczynioruchowego. Podstawowym zadaniem lokalnych stowarzyszeń pacjentów (HAEA) jest współpraca z ośrodkami przemysłowymi, badawczymi i instytucjami prawnymi, której efektem będzie uzyskanie licencji na środki stosowane w ostrym ataku (inhibitor C1). Obecnie badania kliniczne są w toku, a HAEA ściśle współpracuje z firmą Dayx. Jeśli wyniki tej współpracy będą tak samo owocne jak podobne próby przeprowadzane w Europie, USA ma szansę na zlikwidowanie niepotrzebnego ryzyka śmierci. Obecnie stan lecznictwa chorych na HAE w USA jest określany jako średniowiecze. Wobec braku dostępu do terapii ostrego ataku pacjenci zmuszeni są do przyjmowania androgenów, które powodują szereg efektów ubocznych zwłaszcza dla kobiet. Spotkania i zintegrowanie się z innymi ośrodkami dla utworzenia międzynarodowego związku chorych na HAE może pomóc w wymianie doświadczeń i także informacji medycznej.


HAE na Węgrzech

 

- W 1970 w Budapeszcie zostało ufundowane r. przez prof. G Fuosta laboratorium, w którym zajmowano się HAE. Pierwszy artykuł dotyczący HAE został tam opublikowany w 1977 r. Węgierskie Towarzystwo chorych na HAE zostało założone w 1996 r. i obecnie jest w nim zarejestrowanych 96 pacjentów (na 10.000.000 ludności węgierskiej). Stowarzyszenie HAE jest częścią Uniwersytetu Semmelweisa. Każdy z zarejestrowanych tam pacjentów ma zapewnione:
-badania i wpis do krajowego rejestru chorych na HAE,
-diagnostykę i leczenie objawowe,
-edukację i 24-godzinną telefoniczną "gorącą linię" dla pacjentów i lekarzy innych specjalności,
- preparat inhibitora C1 na wypadek ostrego obrzęku (refundowany przez Węgierskie Ministerstwo Zdrowia)
-regularne co 3-6 miesięczne badania w tym USG (zwłaszcza leczonych Danazolem)
Te wszystkie przywileje doprowadziły do polepszenia się bezpieczeństwa i komfortu życia pacjentów.
W przypadku ostrego ataku obrzęku będącego zagrożeniem życia pacjent zostaje hospitalizowany na oddziale intensywnej terapii kliniki internistycznej Uniwersytetu Semmeilweisa w Budapeszcie.


HAE w Niemczech

 

- Mottem niemieckiego ośrodka zajmującego się HAE jest "już nigdy więcej samemu". Na ostatnim spotkaniu warsztatowym w Budapeszcie poświęcony HAE grupę niemieckich chorych reprezentowała 44-letnia kobieta, która opisała swoje doświadczenia związane z chorobą. Pierwszy atak miała w wieku 1.5 roku. Zdiagnozowany został on jako alergia i nieskutecznie leczony lekami przeciwalergicznymi i kortykosteroidami. W okresie dojrzewania obrzęki nasiliły swoją częstotliwość. W wieku 16 lat chora została prawidłowo zdiagnozowana. Wtedy nie było jeszcze lekarstwa. Strach przed obrzękiem zagrażającym życiu, depresja, obawa o utratę pracy z powodu częstych pobytów w szpitalu. W 2000 r. znalazła ona grupę wsparcia i informacje o chorobie na uniwersytecie we Frankfurcie. Tam nauczyła się samodzielnie dokonywać wlewów i stała się niezależna. A dziś… "Nigdy więcej panicznego wyścigu do szpitala przy puchnącym obrzęku krtani, nigdy więcej podejrzeń o przemoc w rodzinie z powodu opuchniętej twarzy". Teraz może wyjechać na wakacje, co wcześniej było zbyt ryzykowne. Chora jest aktywną członkinią grupy, jest profesjonalnie wyedukowana i może zapewnić pomoc i bezpieczeństwo bliskim chorym, być dla nich wsparciem i efektywną pomocą. Teraz jest dla niej niewyobrażalne, że są kraje, gdzie pacjenci nie mają w domu inhibitora C1, a także że są lekarze, którzy podają androgeny małym dzieciom, a olbrzymia ilość niezdiagnozowanych ludzi żyje stale w nieświadomości niebezpieczeństwa.


HAE we Włoszech

 

- cele i dorobek towarzystwa chorych założonego w Mediolanie w 1980 r.
-szerzenie wiedzy o HAE i prawidłowa diagnostyka
-zapewnienie jak najwyższego standardu życia pacjentom
-organizowanie spotkań pomiędzy pacjentami a lekarzami
-aktywne uczestnictwo w międzynarodowych spotkaniach
-24 godzinna telefoniczna "gorąca linia" dla pacjentów i lekarzy
Każdy z pacjentów otrzymuje legitymację z rozpoznaniem i wytycznymi postępowania w ataku. Obecnie we Włoszech są prężnie działające 4 ośrodków kliniczne zajmujących się HAE.